Tratamiento médico
La OI requiere atención multidisciplinaria, que incluye: rehabilitación física y emocional, cirugías, medicamentos, buena alimentación, atención dental y otras especialidades necesarias para atender las comorbilidades.
Medicamento
Aparte del tratamiento médico (revisiones y consultas con otras especialidades) la OI requiere de tratamiento con medicamento.
Actualmente el uso de los bifosfonatos es el tratamiento preferente. Por su efecto, estas sustancias son de utilidad para mejorar la densidad ósea, corregir la osteopenia y reducir el riesgo de fracturas. Esto conlleva también a disminuir el dolor y la invalidez, mejorando así su calidad de vida.
El especialista es quien ha de recomendar el uso de un determinado bisfosfonato, que será intravenoso. El medicamento puede tener algunos efectos adversos 24 horas después de la aplicación tales como: Fiebre, malestar muscular, dolor en huesos y vómito.
Las medicinas para el dolor (analgésicos) sirven para controlar el dolor después de una fractura y de esta manera ayudan al paciente a que retome sus actividades rápidamente. Estos deberán ser suministrados bajo la supervisión médica.
Cirugías
Las cirugías no sólo se relacionan con la ocurrencia de las fracturas, sino que también sirven para el tratamiento de las deformaciones o curvaturas de los huesos largos, escoliosis, desviación de la columna vertebral y cifosis encorvadura de la espalda.
Los pacientes requieren de implementos quirúrgicos como: clavos telescópicos, clavos GAP y centromedulares para corregir angulaciones en los huesos largos (Fémur, tibia y húmero). Los beneficios de estos implementos son: mantener la alineación, evitar la deformidad, aumentar la resistencia del hueso y prevenir las fracturas.
Los implementos quirúrgicos más utilizados en nuestro país son: los clavos telescópicos y clavos GAP.
La peculiaridad del clavo telescópico es que es colocado en medio de los huesos permitiendo que este crezca conforme lo hace el hueso.
Cada paciente puede requerir de 1 hasta más de 8 clavos, a lo largo de su vida. Con estas cirugías se busca mayor movilidad e independencia para los pacientes con OI.
Rehabilitación
La rehabilitación física es indispensable en la vida de las personas con OI. Permite mejorar la condición física, generar mayor masa muscular y tener un mejor control del cuerpo, esto reduce el riesgo de fracturas.
La rehabilitación emocional contribuye a que el paciente acepte la enfermedad, se reconozca como persona con cualidades y habilidades, donde puede y debe participar de manera activa en la sociedad.
El objetivo es fortalecer el sistema músculo esquelético y la autoestima de los niños, niñas y adolescentes con OI, promoviendo la interacción familiar, escolar y social.
Alimentación
La buena nutrición es un aspecto importante en la vida de las personas afectadas por la OI. Una dieta equilibrada, variada, baja en grasas y alta en nutrimentos tendrá un efecto positivo en el paciente.
El control de peso en las personas con OI, es indispensable, este puede impedir la movilidad, agregar tensión a los huesos débiles e incrementar el riesgo de fracturas y otros problemas de salud.
Se recomienda la ingesta de calcio de manera regular en la dieta, este ayuda a desarrollar y conservar masa ósea, sin embargo, el consumo excesivo de este mineral puede ser dañino para los pacientes con OI, ya que el esqueleto no puede asimilar todo el calcio y lo desecha por medio de la orina. Tomar suplementos de calcio no evita las fracturas.
Otros nutrimentos importantes:
• Vitamina D, necesaria para la absorción de calcio, se recomienda tomar el sol de 10 a 15 minutos todos los días.
• Vitamina C, ayuda a la producción de tejido conectivo y a la cicatrización de las heridas.
Consultas
Tratamiento con Medicamento
El tratamiento con bifosfonatos mejora la calidad de vida en pacientes con diagnóstico de osteogénesis imperfecta.
Tratamiento de la osteogénesis imperfecta
Publicación de la Asociación Española de Pediatría. Definición, clínica y clasificación, Genética y biología molecular, diagnóstico, tratamiento.
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El Sistema Telescópico Intramedular FassierDuva™
Para personas que sufren de Osteogénesis Imperfecta(OI), displasia esquelética y otras deformidades óseas.
Osteogénesis imperfecta abordaje multidisciplinario.
Por: Rosa Bou Torrent Servicio de Reumatología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona.
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Tipos La clasificación más común es la clasificación de Sillence, que divide la osteogénesis imperfecta en cuatro tipos según las características genéticas y clínicas.
La pérdida de audición
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Dentinogénesis imperfecta
La dentinogénesis imperfecta (DI) es un trastorno hereditario que afecta a la dentina.
La importancia de la nutrición
Este artículo publicado en la revista Journal of Pediatric Orthopaedics destaca el papel crucial de la nutrición en el manejo de la OI